CAPÍTULO 0.1. GENERALIDADES DE TUMORES DE PARTES BLANDAS

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 19 años de edad sin antecedentes patológicos de interés que refiere dolor e incapacidad para extender completamente el codo desde 3 meses antes, sin traumatismo previo. Refiere que unas dos semanas después de la aparición del dolor le apareció una tumoración que fue creciendo hasta la consulta. No refiere fiebre ni otra sintomatología constitucional. A la exploración física presenta una tumoración dura en profunda en la cara anterior y cubital del codo y en el tercio distal del brazo derecho, de aproximadamente 10 x 10 cm de tamaño, dolorosa a la palpación (Figura 1). Se objetivó rigidez del codo y la exploración neurovascular distal fue normal. Se realizó radiografía del codo (Figura 2), RM (Figuras 3, 4 y 5) y estudio de extensión que incluyó Rx de tórax, TAC tóraco-abdomino-pélvica (Figura 6) y PET (Figura 7). A continuación se realizó una biopsia trucut guiada por ecografía (Figura 8) que objetivó la presencia de células redondas y azules con translocación del gen EWS y sin translocación del gen SYT. La biopsia de la médula ósea demostró una MO hipocelular para la edad, trilineal y sin evidencia de malignidad.

El paciente inició quimioterapia el 28/1/2019 con un esquema alternante VAC/IE y, después de 9 ciclos y con buena respuesta clínica (Figura 9), se realizó reestadificación mediante PET y RM (Figura 10). Se observó una respuesta morfometabólica completa de los nódulos pulmonares y parcial de la del brazo. En comité multidisciplinario se decidió la amputación del brazo por su tercio proximal ante la imposibilidad de conseguir márgenes de resección amplios y un codo funcional con una intervención de salvamento del miembro (Figura 11). La cirugía se realizó el 27-6-2019, confirmándose el diagnóstico lesional en la pieza de amputación, que también demostró la ausencia de enfermedad en el margen quirúrgico. Dos meses después, con la quimioterapia reiniciada, se demostraron lesiones pulmonares bilaterales subcentimétricas y el paciente fue incluido en un ensayo clínico (rama Topetan + Ciclofosfamida) (Figura 12). El paciente falleció el 5-11-2019.

Figura 1:

Figura 2:

Figura 3:

Figura 4:

Figura 5:

Figura 6:

Figura 7:

Figura 8:

Figura 9:

Figura 10:

Figura 11:

Figura 12: